Co jsou to desmoidní tumory a čím jsou nebezpečné?

Desmoidní tumory, známé také jako agresivní fibrómatóza, jsou vzácné, ale závažné nezhoubné nádory, které vznikají z pojivové tkáně. Přestože nejsou maligní ve smyslu šíření do jiných částí těla (nemetastazují), mohou být velmi agresivní v místě svého výskytu a způsobit vážné zdravotní komplikace.

Jak desmoidní tumory vznikají?

Desmoidní tumory se vyvíjejí z fibroblastů – buněk, které tvoří pojivovou tkáň. Často vznikají v břišní oblasti, na končetinách nebo v trupu, ale mohou se objevit kdekoli v těle. Přesná příčina jejich vzniku není zcela známá, ale roli hraje genetika, hormonální vlivy (zejména estrogeny), předchozí úrazy nebo chirurgické zákroky.

Některé případy jsou spojeny s dědičným onemocněním zvaným familiární adenomatózní polypóza (FAP), které výrazně zvyšuje riziko vzniku desmoidních tumorů.

Proč jsou desmoidní tumory nebezpečné?

I když nejde o rakovinu v pravém slova smyslu, desmoidní tumory jsou nebezpečné ze tří hlavních důvodů:

1. Lokální invazivita
   Desmoidní tumory prorůstají okolní tkáně a orgány. Může jít například o svaly, nervy, cévy nebo střeva. I když nemetastazují, jejich růst může způsobit vážné bolesti, omezení pohyblivosti nebo dysfunkci postižených orgánů.
2. Obtížná léčba a časté recidivy
   Chirurgické odstranění může být komplikované, protože nádory často zasahují do důležitých struktur. I po odstranění bývá návrat (recidiva) poměrně častý – u některých pacientů až v polovině případů. Někdy je chirurgický zákrok nemožný bez velkého poškození okolní tkáně.
3. Psychická a fyzická zátěž pacientů
   Kvůli své agresivitě a nepředvídatelnému chování mohou desmoidní tumory vážně ovlivnit kvalitu života. Léčba může zahrnovat nejen operace, ale také radioterapii, chemoterapii nebo cílenou biologickou léčbu, často s vedlejšími účinky.

Jak se desmoidní tumory léčí?

Léčba se přizpůsobuje lokalizaci nádoru, jeho velikosti, rychlosti růstu a celkovému zdravotnímu stavu pacienta. Možnosti zahrnují:

• Pozorovací přístup („watchful waiting“)
• Chirurgické odstranění
• Radioterapii
• Systémovou léčbu (např. hormonální terapie, chemoterapie, biologická léčba)

V posledních letech se zvyšuje důraz na méně invazivní přístupy – v některých případech se dokonce doporučuje nádor sledovat bez okamžitého zákroku, pokud neroste nebo nezpůsobuje potíže.

Desmoidy jsou nově jednou z diagnóz, které léčíme i u nás v Protonovém centru.

Desmoidní tumory představují vzácné, ale potenciálně velmi problematické onemocnění. Přestože nejde o rakovinu, mohou být život ohrožující kvůli své schopnosti ničit okolní tkáně a vysoké míře recidivy. Včasná diagnostika, individuální přístup k léčbě a dlouhodobé sledování jsou klíčem k co nejlepšímu zvládnutí této nemoci.

Zpět na přehled